概述
婴儿胆汁淤积性肝病是指婴儿期或新生儿期由于各种原因导致胆汁生成、分泌或排泄障碍,使得从正常胆汁排泄的物质,如胆红素、胆汁酸、胆固醇,不能从胆汁排泄,滞留在血液、肝脏组织和肝外组织中,引发一系列临床症状。
病因
1. 感染性原因
- 病毒:巨细胞病毒、风疹病毒、呼吸道肠道病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等
- 细菌:败血症、脓毒血症、泌尿系感染、梅毒等
- 寄生虫:弓形体病等
2. 先天肝胆系统解剖异常
- 先天性胆道闭锁
- 先天性胆总管囊肿
- 胆总管结石
- 新生儿硬化性胆管炎
- Alagille综合征
- Caroli综合征
3. 遗传代谢性疾病
- Citrin缺陷病
- 进行性家族性肝内胆汁淤积症
- 酪氨酸血症
- 半乳糖血症
- 糖原累积
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