婴儿胆汁淤积性肝病,是指在婴儿期或新生儿期,因为各种缘由致使的胆汁生成、分泌、排泄障碍,使得从正常胆汁排泄的物质,譬如胆红素、胆汁酸、胆固醇,不可以从胆汁排泄了,存留在血液、肝脏组织与肝外的组织中。,肝脏疾病、肝脏以外的疾病,都或许会引起胆汁淤积性肝病。,第一是感染性原因,包含病毒、细菌、寄生虫。病毒最容易见到的是巨细胞病毒,还有风疹病毒、呼吸道肠道病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等,感染后引起肝脏损伤,致使胆汁淤积。细菌致使的全身感染,譬如败血症、脓毒血症,还有泌尿系感染、梅毒等;寄生虫感染,譬如弓形体病等,都可以致使胆汁淤积。部分感染为先天性,即在子宫内即已发生。另一些则为产时感染,经由产道在生产过程中传播。除此之外,还有产后感染的状况,若妈妈感染巨细胞病毒,在哺乳过程中可能将该病毒传染给婴儿。,第二,先天肝胆系统解剖异常,譬如最容易见到的先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆总管结石、新生儿硬化性胆管炎;另外还有一些遗传成人两性疾病,譬如Alagille综合征、Caroli综合征,肝胆系统发育异常引起胆汁淤积。,第三,遗传代谢成人两性疾病,譬如Citrin缺点病、进行性家族性肝内胆汁淤积症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病等代谢成人两性疾病,可以致使胆汁淤积。,第四,早产儿体重很轻,可能要给予肠外营养,也就是静脉营养,输营养液的时间超越两周,容易致使胆汁淤积。,第五,药物引起肝脏损伤;第六,肝脏以外的疾病,譬如先天性甲状腺功能减低、垂体功能衰退症;第七,恶成人两性疾病,譬如新生儿白血病、朗格罕细胞组织细胞增生症等,可以引起胆汁淤积。,第八,做了全方位检查,现在还没找到病因,称之为特发性胆汁淤积。,总体来讲,在大家国家,婴儿胆汁淤积性肝病第一要关注,要考虑的病因是感染、胆道闭锁、遗传代谢成人两性疾病,这三种原因经常见到。,婴儿胆汁淤积性肝病最重要考虑这三种病因!对因治疗是重点!,图1 原创版权图片,不授权转载,婴儿胆汁淤积性肝病有几个特征。,第一新生儿或小婴儿表现为黄疸持续不退,该退的时候不退,或黄疸正常消退后,过一段时间又出现了,且渐渐加重。黄疸是最主要的一个表现。,第二,大便颜色变浅。正常婴儿的大便是金黄色或黄绿色的,假如大便颜色是黄白色、灰白色,甚至是陶土色,要高度警惕胆汁淤积。,第三,尿色加深。尿液特别容易把尿布染上颜色,而且困难清洗掉。,第四,血生化检查胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,转氨酶升高。查体可以发现肝脏肿大或质地有改变,有些同时伴有脾脏肿大。胆红素、胆汁酸、胆固醇等这类物质不可以正常排泄出去将来,存留在肝脏会引起胆汁性肝硬化,时间长了肝功能就会损伤,损伤愈加重,最后发生肝功能衰竭。,第五,少部分孩子有皮肤瘙痒,由于年龄太小,可能皮肤瘙痒的症状不是非常明显,稍微大一点儿的孩子可以有明显的皮肤抓痕,瘙痒非常明显。另外胆固醇不可以从胆汁中排泄出去,引起血液中胆固醇增高,皮下会形成黄色瘤。,婴儿胆汁淤积性肝病的主要表现是黄疸紧急且持续不退,新生儿或小婴儿黄疸持续不退,父母必须要高度看重,准时来医院就医,明确病因,早期诊断、早期治疗。,婴儿胆汁淤积性肝病最重要考虑这三种病因!对因治疗是重点!,图2 原创版权图片,不授权转载,婴儿胆汁淤积性肝病,急性重症期要静脉用一些利胆、保肝的药物,利胆药物主如果促进胆汁分泌、排泄,降低肠肝循环,降低胆汁酸的再吸收借助,也可以保护肝脏功能,促进肝细胞再生等,胆红素、转氨酶明显降低后可以改成口服。另外中药在治疗胆汁淤积性肝病中也能发挥非常重要有哪些用途,可以退黄、保护肝脏、抗病毒等。,婴儿胆汁淤积性肝病,病因治疗是尤为重要的。病毒感染引起的需抗病毒治疗;细菌感染引起的需抗生素治疗,应使用在胆汁中浓度比较高的抗生素。,代谢成人两性疾病引起的胆汁淤积,由于是基因的问题,特别强调早期诊断,有的疾病可以通过饮食调整来治疗,能得到临床缓解,譬如酪氨酸血症的孩子,要吃含苯丙氨酸、酪氨酸低的奶粉;半乳糖血症的孩子,要吃不含乳糖的特殊奶粉,饮食要防止乳糖的摄入;Citrin缺点病的孩子,要使用不含乳糖,含有高中链脂肪酸的奶粉,通过饮食调整治疗成效是最好的。当然有一部分遗传代谢成人两性疾病没方法饮食治疗,可能预后要差一些,肝功能愈加恶化,最后发生肝功能衰竭,只能做肝移植。,内分泌疾病引起的,补充甲状腺素,补充相应的激素后,治疗成效也是很好的。,肝胆系统解剖异常引起的胆汁淤积,譬如先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿,需要手术治疗。早期诊断对于先天性胆道闭锁至关要紧,若误诊或诊断延迟,或许会错失手术机会。目前推荐在出生60天内进行诊断,并准时推行经典的肝门空肠吻合术(即葛西手术),部分患儿同意此手术后成效较好。然而,若诊断较晚,如在出生4个月后,患儿可能已经发生胆汁性肝硬化,肝功能紧急受损,从而失去同意葛西手术的机会。,婴儿胆汁淤积性肝病最重要考虑这三种病因!对因治疗是重点!,Tags:婴儿,第四,早产儿体重很轻,可能要给予肠外营养,也就是静脉营养,输营养液的时间超越两周,容易致使胆汁淤积。,

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